Os tumores neuroendócrinos são um grupo de tumores que se originam nas células neuroendócrinas, células especializadas que produzem hormônios e estão distribuídas em diversos órgãos do corpo.
Essas células são encontradas principalmente no trato gastrointestinal, no pâncreas e nos pulmões, mas também podem estar presentes em outros tecidos.
Os tumores neuroendócrinos podem surgir em diferentes locais do organismo. Os mais frequentes têm origem no intestino delgado, reto, pâncreas, estômago, apêndice e pulmão.
Como surgem os tumores neuroendócrinos?
Os tumores neuroendócrinos se desenvolvem a partir de alterações genéticas adquiridas nas células neuroendócrinas, que passam a crescer de forma descontrolada.
A maioria dos tumores neuroendócrinos cresce lentamente, mas alguns apresentam comportamento mais agressivo e podem crescer e se disseminar rapidamente.
Os tumores neuroendócrinos são classificados de acordo com sua diferenciação e velocidade de crescimento. Eles podem ser bem diferenciados (graus 1, 2 e 3) ou pouco diferenciados, também chamados de carcinomas neuroendócrinos de alto grau.
Alguns tumores neuroendócrinos produzem hormônios em excesso, causando sintomas específicos, enquanto outros não produzem hormônios e permanecem assintomáticos por longos períodos.
Fatores de risco dos tumores neuroendócrinos
A maioria dos tumores neuroendócrinos ocorre de forma esporádica, sem um fator de risco claramente identificado.
Alguns fatores de risco incluem envelhecimento, antecedente familiar de tumores neuroendócrinos e síndromes hereditárias, como a neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1), a síndrome de Von Hippel-Lindau, a neurofibromatose tipo 1 e a esclerose tuberosa.
Ao contrário de muitos outros tipos de câncer, tabagismo, álcool, obesidade e alimentação parecem ter influência limitada no desenvolvimento da maioria dos tumores neuroendócrinos gastroenteropancreáticos.
Os tumores neuroendócrinos podem ser prevenidos?
Na maioria dos casos, não existem medidas comprovadas para prevenir o desenvolvimento dos tumores neuroendócrinos.
Pessoas portadoras de síndromes hereditárias podem se beneficiar de acompanhamento periódico e rastreamento individualizado, com exames laboratoriais e de imagem, de acordo com o órgão acometido e o risco de cada síndrome.
Não existe rastreamento para a população em geral.
Quais os sinais e sintomas dos tumores neuroendócrinos?
Os sinais e sintomas variam conforme o órgão de origem, o tamanho do tumor e a produção de hormônios.
Os principais sinais e sintomas incluem dor abdominal, perda de peso não intencional, alteração do hábito intestinal, náuseas, fadiga e sangramento digestivo. Quando o tumor produz hormônios, podem ocorrer diarreia, vermelhidão da pele (rubor), chiado no peito, hipoglicemia, úlceras de repetição ou outros sintomas relacionados ao hormônio produzido.
Muitos tumores neuroendócrinos são diagnosticados de forma incidental durante exames realizados por outros motivos.
Como fazer o diagnóstico e o estadiamento dos tumores neuroendócrinos?
O diagnóstico é feito por meio de uma biópsia obtida durante endoscopia, colonoscopia, broncoscopia, cirurgia ou punção guiada por exames de imagem, dependendo da localização do tumor.
Além do diagnóstico, outros testes são realizados nas amostras de biópsia. Os mais importantes incluem a avaliação do índice de proliferação celular (Ki-67), da contagem de mitoses e a pesquisa de marcadores por imunoistoquímica, como cromogranina A e sinaptofisina. Em alguns pacientes também podem ser realizados testes moleculares e exames laboratoriais para dosagem de hormônios específicos. Essas informações são essenciais para definir o tratamento personalizado.
Exames de imagem para detectar e estadiar os tumores neuroendócrinos incluem, dentre outros, tomografia computadorizada, ressonância magnética e PET scan. Nos tumores bem diferenciados, a PET com análogos da somatostatina marcados com gálio-68 (68Ga-DOTATATE ou exames equivalentes) desempenha papel fundamental na avaliação da extensão da doença e na definição do tratamento.
Como se tratam os tumores neuroendócrinos?
O tratamento dos tumores neuroendócrinos baseia-se principalmente no estágio (extensão) da doença, no órgão de origem, no grau do tumor e na presença ou não de produção hormonal.
Quando o tumor é localizado, a cirurgia é o principal tratamento e pode proporcionar a cura em muitos pacientes.
Tumores pequenos e superficiais, principalmente no estômago, duodeno ou reto, podem ser removidos por ressecção endoscópica em casos selecionados.
O tratamento dos tumores neuroendócrinos em estágio avançado, ou seja, quando a doença se disseminou para outros órgãos e tecidos, pode incluir análogos da somatostatina, terapias-alvo, radioisótopos ligados a peptídeos (PRRT), quimioterapia ou cirurgia, de acordo com as características de cada caso. Casos com número limitado de metástases também podem ser candidatos a terapias locais, como ablação, embolização ou ressecção cirúrgica.
Pacientes com carcinomas neuroendócrinos pouco diferenciados, que apresentam comportamento mais agressivo, são tratados principalmente com quimioterapia sistêmica. Em situações selecionadas, a imunoterapia também pode fazer parte do tratamento.
Quais são os cuidados de acompanhamento após o tratamento dos tumores neuroendócrinos?
Após a conclusão do tratamento, o paciente deverá fazer consultas de acompanhamento com seu oncologista por muitos anos. Durante essas consultas, o médico avaliará se o paciente apresenta algum problema e poderá solicitar exames laboratoriais, dosagens hormonais ou exames de imagem. A frequência das consultas e exames de acompanhamento dependerá do tipo de tumor neuroendócrino, do estágio inicial da doença e do risco de recorrência.
O tratamento contra o câncer pode ter efeitos colaterais. Alguns podem durar alguns dias ou semanas, mas outros podem durar meses ou anos. Em pacientes com tumores produtores de hormônios, o acompanhamento também é importante para controlar os sintomas hormonais e preservar a qualidade de vida. As consultas médicas são um momento para esclarecer dúvidas e conversar sobre quaisquer problemas ou preocupações relacionadas ao tratamento e ao acompanhamento da doença.
