O câncer das vias biliares, também chamado de colangiocarcinoma, é uma doença que se origina nas células que revestem os ductos biliares.
Os ductos biliares são tubos que transportam a bile produzida pelo fígado até o intestino delgado, onde ela auxilia na digestão das gorduras.
Anatomicamente, o colangiocarcinoma pode ser dividido em três tipos: intra-hepático (quando se origina dentro do fígado), peri-hilar (quando surge na região onde os ductos biliares deixam o fígado) e distal (quando se desenvolve próximo ao pâncreas e ao intestino delgado).
Como surge o colangiocarcinoma?
A maioria dos colangiocarcinomas se desenvolve lentamente ao longo de muitos anos, a partir de alterações progressivas nas células que revestem os ductos biliares.
Em muitos casos, essas alterações estão relacionadas à inflamação crônica das vias biliares, que favorece o acúmulo de alterações genéticas capazes de levar ao desenvolvimento do câncer.
A grande maioria dos cânceres das vias biliares são adenocarcinomas. Outros tipos de tumores mais raros incluem carcinomas escamosos, carcinomas adenoescamosos, tumores neuroendócrinos, sarcomas e linfomas.
Fatores de risco do colangiocarcinoma
Os principais fatores de risco para o colangiocarcinoma incluem colangite esclerosante primária, cistos de colédoco, hepatolitíase, infecção crônica pelos vírus da hepatite B e C, cirrose hepática e algumas doenças congênitas das vias biliares.
Outros fatores de risco incluem envelhecimento, diabetes mellitus tipo 2, obesidade, tabagismo, doença hepática gordurosa associada à disfunção metabólica e, em algumas regiões do mundo, infecção por parasitas das vias biliares.
O colangiocarcinoma pode ser prevenido?
É possível reduzir o risco de colangiocarcinoma tratando adequadamente as doenças inflamatórias das vias biliares e as hepatites virais, interrompendo o tabagismo, mantendo peso corporal saudável e controlando doenças metabólicas, como diabetes mellitus.
Não existe rastreamento para a população em geral. Em indivíduos com alto risco, como pacientes com colangite esclerosante primária, pode ser recomendado acompanhamento periódico com exames laboratoriais e de imagem, de acordo com a avaliação médica.
Quais os sinais e sintomas do colangiocarcinoma?
Os principais sinais e sintomas do colangiocarcinoma incluem icterícia (coloração amarelada da pele e dos olhos), coceira na pele, urina escura, fezes claras, dor abdominal, perda de peso não intencional, fadiga e perda do apetite.
Os tumores intra-hepáticos frequentemente permanecem assintomáticos por mais tempo, enquanto os tumores peri-hilares e distais costumam causar icterícia precocemente devido à obstrução dos ductos biliares.
Como fazer o diagnóstico e o estadiamento do colangiocarcinoma?
O diagnóstico é feito por meio de uma biópsia, obtida durante procedimentos endoscópicos, guiados por ultrassonografia endoscópica, por colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) ou por biópsia guiada por exames de imagem, dependendo da localização do tumor.
Além do diagnóstico, outros testes são realizados nas amostras de biópsia para identificação de biomarcadores. Os mais frequentemente utilizados no colangiocarcinoma incluem alterações nos genes FGFR2, IDH1, BRAF, HER-2, fusões do gene NTRK, deficiência das enzimas de reparo do DNA (MMR) ou instabilidade de microssatélites (MSI) e, em alguns casos, alterações em RET. Esses biomarcadores são essenciais para definir o tratamento personalizado.
Exames de imagem para detectar e estadiar o colangiocarcinoma incluem, dentre outros, tomografia computadorizada, ressonância magnética com colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM) e PET scan em situações selecionadas.
Como se trata o colangiocarcinoma?
O tratamento do colangiocarcinoma baseia-se principalmente no estágio (extensão) do câncer, mas outros fatores também podem ser importantes.
Quando o tumor é localizado e pode ser completamente removido, o tratamento é baseado na cirurgia, frequentemente associada à retirada dos gânglios linfáticos próximos.
Pacientes que apresentam fatores de risco para recorrência do câncer recebem quimioterapia após a cirurgia (chamada tratamento adjuvante).
Pacientes com doença localizada, mas inicialmente não passível de cirurgia, podem ser candidatos à quimioterapia, radioterapia ou outras abordagens com o objetivo de possibilitar uma futura ressecção em casos selecionados.
O tratamento do colangiocarcinoma em estágio avançado, ou seja, quando o câncer se disseminou para outros órgãos e tecidos, normalmente inclui quimioterapia associada ou não à imunoterapia. Pacientes que apresentam alterações moleculares específicas podem se beneficiar de terapias-alvo personalizadas.
Quais são os cuidados de acompanhamento após o tratamento do colangiocarcinoma?
Após a conclusão do tratamento, o paciente deverá fazer consultas de acompanhamento com seu oncologista por muitos anos. Durante essas consultas, o médico oncologista avaliará se o paciente apresenta algum problema e poderá solicitar exames laboratoriais e de imagem. A frequência das consultas e exames de acompanhamento dependerá do estágio inicial do câncer, do tratamento realizado e do risco de recorrência.
O tratamento contra o câncer pode ter efeitos colaterais. Alguns podem durar alguns dias ou semanas, mas outros podem durar meses ou anos. Alguns pacientes também podem necessitar de procedimentos para manter a drenagem adequada da bile, como troca periódica de próteses biliares. As consultas médicas são um momento para esclarecer dúvidas e conversar sobre quaisquer problemas ou preocupações relacionados ao tratamento e à qualidade de vida.
